Šta je bronhiektazija?

Bronhiektazija je hronično stanje pluća kada su dišni putevi/bronhi (cevi koje dovode vazduh u pluća i van) proširene, upaljene i često ožiljke. Ovo oštećenje može se dogoditi u jednom ili više dijelova pluća ili u oba pluća [1, 2]. 

Kod bronhiektazije, sluz koja nam inače pomaže da očistimo prašinu, klice i druge sitne čestice koje udišemo postaje gusta i teško se čisti kašljanjem. To dovodi do upala i čestih infekcija koje rezultiraju upalama (eksacerbacijama) i većim oštećenjem dišnih puteva.

Postoji li lijek za bronhiektazije?

Iako u ovom trenutku ne postoji lijek za bronhiektaziju, postoje tretmani koji će vam pomoći da bolje dišete, očistite pluća od sluzi i spriječite upalu. Vi i vaši negovatelji možete raditi sa svojim zdravstvenim radnicima kako biste sastavili plan liječenja i pronašli alate koji će vam pomoći da upravljate svojim stanjem.

GAAPP je ponosni član zajedničkog napora Svjetskog dana bronhiektazije koji je ujedinio "svijet" bronhiektazije
1. jula 2022

Na Svjetski dan bronhiektazije pronaći ćete izvore zasnovane na dokazima koje pružaju međunarodni stručnjaci za bronhiektaziju i organizacije za zastupanje pacijenata na nekoliko jezika. web stranice.

Uključuje mnogo informacija o dijagnozi, čišćenju dišnih puteva, grupama za podršku pacijentima i tretmanima.

Toplo preporučujemo edukativni „osnovni informativni list“ o bronhiektazijama koji je dostupan na više jezika OVDJE.

2023. GAAPP je snimio edukativni webinar o bronhiektazijama koji možete pronaći OVDJE. Naši govornici iz cijelog svijeta bili su Lauren Dunlap, zagovornica pacijenata (SAD), Ashok Gupta, MD (Indija), Ghulam Mustafa, MD (Pakistan) i Tonya Winders, MBA (CEO GAAPP).

Ova multidisciplinarna grupa od dva lekara i dva advokata pacijenata razgovarala je o sledećim temama:

  • Pogled na svijet od specijalista za alergiju/imunologiju i pulmologiju u dijagnozi, epidemiologiji, terapijskim krajnjim tačkama i napretku u liječenju bronhiektazija bez CF (NCFB).
  • Stanja koja se preklapaju često povezana sa NCFB (npr. imuni nedostaci, infekcije).
  • Faktori upravljanja bolešću i životnog stila koji su uključeni iz perspektive pacijenta pri odabiru opcija liječenja i stigme povezane s dijagnozom.

Koji su uobičajeni simptomi bronhiektazije i kako se dijagnosticira?

Ljudi doživljavaju različite simptome ovisno o vrsti bolesti [1, 2].

  • Kašalj koji traje dugo (hronični kašalj) sa ili bez sluzi
  • Proizvodnja sputuma/flegma
  • Gubitak sna zbog kašlja
  • Kratkoća daha (otežano disanje)
  • Česte infekcije pluća koje zahtijevaju liječenje (pojačanja/pogoršanja)
  • Neobjašnjivi gubitak težine i/ili bol u grudima
  • Groznica i/ili drhtavica

Najdefinitivniji način za dijagnosticiranje bronhiektazije je korištenje slikovnog (radiološkog) testa pluća koji se naziva kompjuterizirana tomografija (CT). Skeniranje se može koristiti za pokazivanje prisutnosti proširenih dišnih puteva i upale ili ožiljaka tipičnih za bronhiektazije. Ako osjetite simptome, vaš ljekar će vas poslati na ovaj test.

Dodatni testovi mogu uključivati ​​kulture sluzi iz disajnih puteva kako bi se testirale klice (bakterije, gljivice ili mikobakterije) kako bi se utvrdilo da li vam je potrebno liječenje antibioticima. 

Koji su uzroci (ili faktori rizika za) bronhiektazije? 

Postoji mnogo mogućih uzroka bronhiektazije, uključujući već postojeća medicinska stanja koja se često nazivaju komorbiditetima, kao i genetske, autoimune uzroke i uzroke povezane s infekcijom. [3] Liječenje ovisi o vrsti bronhiektazije koju imate.

Bronhiektazija se prvobitno nazivala “rijetka bolest”, ali s više istraživanja i povećanom svjesnošću koja je dovela do bolje dijagnoze, sada je prihvaćena kao treća najčešća bolest pluća u svijetu nakon astme i KOPB, [1] koja pogađa mnoge odrasle i djecu. . 

Teške infekcije

  • Tuberkuloza (TB) i pneumonija su najčešći uzroci u svijetu [4], posebno u azijskim zemljama kao što je Indija. [5]
  • NTM bolest pluća je rijetko stanje uzrokovano infekcijom netuberkuloznim mikobakterijama. [14]

Genetski poremećaji

  • Pacijenti sa primarnom cilijarnom diskinezijom (PCD) često dobiju ovo stanje rano u životu i zahtijevaju posebnu dijagnozu i liječenje. [6]
  • Nedostatak alfa-1 antitripsina (genetski COPD) zahtijeva genetsko testiranje za dijagnozu. Specijalizirani tretman (terapija povećanja) dostupan je u nekim zemljama. [3]
  • Cistična fibroza se često dijagnosticira kod djece pomoću genetskog testiranja i zahtijeva specijalizirane tretmane. [15]
  • Primarna imunodeficijencija i druga autoimuna stanja koja zahtijevaju specijaliziranu dijagnozu i liječenje. [3]

astma

astma se često nalazi kao komorbiditet u bronhiektazijama [7], a studije su pokazale da osobe s astmom i bronhiektazijama dobro reaguju na liječenje inhalacijskim kortikosteroidima. [8]

Hronična opstruktivna bolest pluća

Hronična opstruktivna bolest pluća (KOPB) često koegzistiraju [9, 10] s bronhiektazijama i dijele mnoge simptome koji nastaju zbog opstrukcije disajnih puteva, ali to su dva odvojena stanja.

Hronični rinosinusitis

Smatra se da je hronični rinosinusitis (upala sinusa, šupljih šupljina u glavi) povezan s vrstom upale koja se naziva eozinofilna bronhiektazija. [11, 12]

Gastrointestinalna refluksna bolest

Gastrointestinalna refluksna bolest (GERB/GORD) je aspiracija želudačnog materijala u pluća; smatra se da to predstavlja rizik za nekoliko plućnih stanja. [13]

reference

  1. Barbosa M, Chalmers JD. Bronhiektazije. Presse Med. Objavljeno online 30. septembra 2023. doi:10.1016/j.lpm.2023.104174.
  2. Macfarlane L, Kumar K, Scoones T, Jones A, Loebinger MR, Lord R. Dijagnoza i liječenje bronhiektazija bez cistične fibroze. Clin Med (Lond). 2021;21(6):e571-e577. doi:10.7861/clinmed.2021-0651 
  3. Martins M, Keir HR, Chalmers JD. Endotipovi u bronhiektazijama: kretanje ka preciznoj medicini. Narativna recenzija. pulmologije. 2023;29(6):505-517. doi:10.1016/j.pulmoe.2023.03.004
  4. Chandrasekaran R, Mac Aogáin M, Chalmers JD, Elborn SJ, Chotirmall SH. Geografske varijacije u etiologiji, epidemiologiji i mikrobiologiji bronhiektazija. BMC Pulm Med. 2018;18(1):83. Objavljeno 2018. maja 22. doi:10.1186/s12890-018-0638-0.
  5. Dhar R, Singh S, Talwar D, et al. Klinički ishodi bronhiektazije u Indiji: podaci iz registra EMBARC/Respiratory Research Network of India. Eur Respir J. 2023;61(1):2200611. Objavljeno 2023. januara 6. doi:10.1183/13993003.00611-2022.
  6. Kos R, Goutaki M, Kobbernagel HE, et al. BEAT-PCD konsenzus izjava: osnovni skup ishoda za intervencije plućne bolesti u primarnoj cilijarnoj diskineziji. ERJ Open Res. 2024;10(1):00115-2023. Objavljeno 2024. januara 8. doi:10.1183/23120541.00115-2023
  7. Polverino E, Dimakou K, Traversi L, et al. Bronhiektazije i astma: Podaci iz Evropskog registra za bronhiektazije (EMBARC). J Allergy Clin Immunol. Objavljeno online 22. februara 2024. doi:10.1016/j.jaci.2024.01.027.
  8. Cordeiro R, Choi H, Haworth CS, Chalmers JD. Efikasnost i sigurnost inhalacijskih antibiotika za liječenje bronhiektazije kod odraslih: ažurirani sistematski pregled i meta-analiza. grudi. Objavljeno online 1. februara 2024. doi:10.1016/j.chest.2024.01.045.
  9. Polverino E, De Soyza A, Dimakou K, et al. Povezanost bronhiektazije i hronične opstruktivne plućne bolesti: podaci iz Evropskog registra za bronhiektazije (EMBARC). Am J Respir Crit Care Med. Objavljeno online 25. januara 2024. doi:10.1164/rccm.202309-1614OC.
  10. Martinez-Garcia MA, Miravitlles M. Bronhiektazije kod pacijenata sa HOBP: više od komorbiditeta? [objavljena ispravka se pojavljuje u Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2019. januar 18;14:245]. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2017;12:1401-1411. Objavljeno 2017. maja 11. doi:10.2147/COPD.S132961
  11. Shteinberg M, Chalmers JD, Narayana JK, et al. Bronhiektazija s kroničnim rinosinusitisom povezana je s eozinofilnom upalom dišnih puteva i razlikuje se od astme. Ann Am Thorac Soc. Objavljeno online 9. januara 2024. doi:10.1513/AnnalsATS.202306-551OC.
  12. Guan WJ, Oscullo G, He MZ, Xu DY, Gómez-Olivas JD, Martinez-Garcia MA. Značaj i potencijalna uloga eozinofila u bronhiektaziji bez cistične fibroze. J Allergy Clin Immunol Pract. 2023 Apr;11(4):1089-1099. doi: 10.1016/j.jaip.2022.10.027. Epub 2022, 30. oktobar. PMID: 36323380.
  13. Durazzo M, Lupi G, Cicerchia F, et al. Ekstraezofagealna prezentacija gastroezofagealne refluksne bolesti: ažuriranje 2020. J Clin Med. 2020;9(8):2559. Objavljeno 2020. avgusta 7. doi:10.3390/jcm908255.
  14. Henkle E, Aksamit TR, Barker AF, et al. Farmakoterapija za bronhiektazije ne-cistične fibroze: rezultati ankete pacijenata o NTM Info & Research i registra istraživanja bronhiektazija i NTM. grudi. 2017;152(6):1120-1127. doi:10.1016/j.chest.2017.04.167.
  15. Bell SC, Mall MA, Gutierrez H, et al. Budućnost njege cistične fibroze: globalna perspektiva. [objavljena ispravka se pojavljuje u Lancet Respir Med. 2019. decembar;7(12):e40]. Lancet Respir Med. 2020;8(1):65-124. doi:10.1016/S2213-2600(19)30337-6.